关爱“玻璃人”,让“血有止境”

专家:血友病患者需定期注射,不应仅在出血时才补针

核心提示: 血友病患者也被称为“玻璃人”,一点小伤就会让他们流血不止,而且不能进行剧烈运动,否则关节、肌肉就可能出血不止,甚至内脏突然“血崩”,危及生命。

西江网讯(记者 梁俏玲)有一类人,受了一点小伤,就会流血不止,而且不能进行剧烈运动,否则关节、肌肉就可能出血不止,甚至内脏突然“血崩”,危及生命。他们是血友病患者,有凝血功能障碍,被称为“玻璃人”。4月17日迎来第27个世界血友病日,记者走访了作为广东省血友病定点诊疗中心的高要市人民医院。

血友病无明确病因,亦无明确遗传性

据了解,血友病是一种罕见病,患者先天性基因缺陷,凝血因子缺乏,导致凝血功能障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。其临床主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。由于先天缺乏凝血因子,仅靠自身机能出血难以控制,严重情形下甚至有性命之忧。

高要市人民医院血液科副主任张翔表示,该病无明确病因,亦无明确的遗传性。“很多患者的父母都是正常的,并无患此病,但也有一些人是有家族病史的,比如欧洲的犹太人,他们有该病的基因。”张翔介绍说,疾病与很多因素有关,不是由单个基因决定的,而是由多个基因决定的,所以即使做产前检查,也不一定能筛查出来。“虽然有局限性,但建议有家族史的人还是做一下产前筛查。”张翔如是说。

我国发病率为5~10/10万,我市约有20个患者,男性偏多

据悉,血友病的全球发病率和我国的发病率均约为5~10/10万,我市的发病率与上述情况基本一致,现时约有20名已登记患者,当中的男性患者略多于女性患者,“这可能与基因片段缺失有关” ,张翔分析说,实际患者人数要比登记人数多,“农村村民对这病的认知不足,所以很多人没登记”。

张翔还说,若不是凝血因子极低,严重出血,无明显外伤的话,一般很难发现该病。“很多父母一开始并不知道孩子患有此病,直到孩子伤口出血,难止血,去检查才发现。”张翔说,有一个现年3岁的小男孩,因为1岁那年跌倒受伤,导致脑出血,检查才发现患有血友病。张翔还说,有一个男患者在40多岁的时候做尿道结石检查,才发现自己也患有血友病。

定期注射药物可减少血肿情况发生,降低病残率

张翔指出,血友病患者需终身药物替代治疗,要定期注射凝血因子,才可减少血肿情况发生,降低病残率。然而,很多患者因为预防意识不强,或条件限制,仅在出血时才注射。张翔说,这样会容易引起反复关节血肿,严重者会导致功能障碍,造成残疾,甚至死亡。

张翔表示,一般情况下,轻症患者至少一个月注射一次,中度需要一周注射一次,重症者则需要一周注射两三次,注射频率要视乎患者初始检测情况。“不同的年龄阶段,每次所需要注射的凝血因子量也有所不同,儿童多动,常常磕磕碰碰,消耗的凝血因子较多,所以注射量比成年人要多一些。”张翔补充说。此外,张翔认为,现今的血友病药品供应不足,很多患者经常取不到药物,希望有关部门能采取一些药品保证性措施,解决此问题。

患者可进行轻体力运动,但需做好防护措施

很多人认为,血友病患者是“玻璃人”,“一碰就碎”,不能跑,不能跳,不能做任何运动。对此,张翔表示,患者虽不能进行剧烈运动,但可做一些轻体力运动,如慢跑、体操等。“我有一个二十多岁的男病人,他很喜欢打篮球,常常因此扭到脚。”张翔说,患者可以投篮,但不可以打比赛,而且要做好防护措施。“要提前注射凝血因子,还要戴上护具,保护膝盖、关节,避免重力外伤风险。”

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